韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。小儿韦格纳肉芽肿有哪些表现现在就跟大家说说。
本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。
呼吸道症状常见为鼻炎、鼻窦炎,鼻塞、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。
肾脏受累时可有肾炎症状,出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使中枢神经系统受累,可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛及脾脏肿大等。
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗,早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗,可以阻止病程的进展,5年存活率达95%。
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。