先天性肝纤维化伴Caroli病症，是一种遗传性疾病，是由于基因突变导致肝脏内分泌功能异常，引起的肝脏疾病。建议患者及时就医，在医生指导下进行相应治疗，一般可以得到较好的预后。

1、病因：先天性肝纤维化伴Caroli病症属于常染色体隐性遗传性疾病，多为常染色体显性遗传。多见于近亲结婚的群众，其后代患病的风险增加;

2、症状：先天性肝纤维化伴Caroli病症的患者，常表现为先天性肝病，并伴有智力障碍、先天性肾病、骨骼畸形等，同时还可能会出现先天性心脏病、骨骼畸形等情况。大多数患者在出生后数月内便可以出现肝脏的明显改变，表现为肝脏质地变硬，严重时可能会出现肝衰竭;

3、治疗：先天性肝纤维化伴Caroli病症，主要以对症治疗为主。如对于先天性肝纤维化伴有肝衰竭的患者，可以遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、注射用还原型谷胱甘肽等药物进行治疗。而对于先天性肝纤维化伴有门静脉高压，或存在胆汁淤积性肝硬化的患者，可以遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗。如果先天性肝纤维化伴Caroli病症较严重，已造成严重的肝衰竭时，则可能需要进行肝移植治疗;

4、预后：先天性肝纤维化伴Caroli病症属于遗传性疾病，先天性肝纤维化伴Carosli病症的患者，在经过积极治疗后，通常预后较好。但由于先天性肝纤维化伴Caroli病症属于先天性疾病，有可能会出现反复发作的情况，因此患者要注意定期复查，避免病情加重。

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