颅咽管瘤来源于垂体干的剩余鳞状上皮，约占颅内肿瘤的2%~5%。是儿童罕见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第2位。颅咽管瘤有2个发病顶峰期，5~15岁的儿童和40岁左右的成年人。颅咽管瘤的性质爲良性，但具有恶性肿瘤侵袭性生长的生物学行爲。颅咽管瘤是医治脑肿瘤具应战性的疾病，复发率高。手术切除是次要的医治手腕，但只要低于30%的患者可以取得完好的手术切除。放射医治是颅咽管瘤的重要医治手腕，配合手术，可以明显进步局控率，增加治性手术带来的神经零碎不可逆的创伤。在手术切除不完好的患者中，术后放疗可以将复发率从70%降至%，并取得90%以上的五年生活率。01放射医治颅咽管瘤降低正常组织剂量意义严重颅咽管瘤放疗有两个特点。其一，剂量和疗效存在分明的相关性，肿瘤照射剂量在55Gy以下时局控率降低。照射剂量在55Gy以上和以下时10年无病生活率辨别爲65%和45%。其二，肿瘤跟周围重要的正常组织解剖关系亲密。传统放射医治的运用一方面分明进步了局控率；另一方面，在临时生活的患者中，颅脑放射损伤在儿童患者中表现的尤其突出，次要表如今认知才能和智力程度的下降。如，Habrand等人的研讨剖析了儿童颅咽管瘤放疗后的临时疗效。后果显示，29%的患儿表现出分明的学习困难和无法顺应学校生活，必需进入智障儿童学校。第二原发肿瘤也是临时生活患者稀有但致命的前期并发症，这些损伤的发作跟医治年龄、照射的容积和剂量有关。所以降低颅内正常组织照射的容积和剂量，关于儿童患者有着较成人更爲明显的意义。和光子相比，质子具有特殊的物理特性，它的剂量散布可以更契合靶区的外形，从而可降低正常组织受照射的体积和剂量。和高能光子射线相比，质子的物理特性表如今2个方面：首先吸收剂量在布拉格峰后迅速下降至零，多数的质子射野可以到达多个非共面高能X线才干完成的剂量散布；其次，它的物理半影较高能X线狭隘，能较光子射线更好地维护和肿瘤关系亲密的正常组织。02质子医治颅咽管瘤3年局控率和存活率均99%美国佛罗里达大学医学院2022年的一项研讨，报道了成人颅咽管瘤质子医治后的临床后果。研讨共归入了14例颅咽管瘤成年患者，一切患者在放疗时均患有严重疾病。5例爲新发疾病医治，9例爲复发性疾病医治。患者承受质子医治，均匀剂量爲54GyRBE，每次。每周承受磁共振成像（MRI）有助于评价放疗时期的肿瘤变化。中位随访工夫爲29个月，影像学随访爲26个月。后果显示，3年部分控制率和存活率均爲99%。没有3级或更严重的急性和早期相关不良反响发作。没有放疗相关的视力丧失和视神经病变。没有患者在放疗时期因肿瘤变化而需求干涉或重新制定方案医治。该研讨数据支持质子医治成人颅咽管瘤的平安性和无效性，作爲初级或援救性医治的一局部，研讨者建议及早思索放疗。035年生活率99%改善认知功用美国圣裘德儿童研讨医院2023年宣布在《柳叶刀》上的一项研讨，报告了用质子医治颅咽管瘤的临床实验的后果。研讨人员以为，跟光子放疗相比，质子医治颅咽管瘤可增加正常脑组织表露于辐射的体积，这能够会增加相关的认知缺陷。研讨共归入了94名年龄在12个月到21岁之间的患者，一切患者均未承受过放射医治或囊内疗法。这些质子医治的后果跟1998年注销的光子医治历史队列停止了比拟。1998年的光子医治包括101例3~17岁的患者，在圣裘德儿童医院承受了惯例的光子放疗，总剂量均爲54Gy，每天。后果显示，质子医治的3年无停顿生活率爲%，5年无停顿生活率爲%。而光子医治队列的3年无停顿生活率爲96%，5年无停顿生活率爲90%。质子医治队列研讨时期没有死亡病例，因而3年和5年的总生活率都爲99%。跟质子医治队列相比，光子医治患者的智商和顺应性行爲下降。对一切患者的放疗急性剖析发现，单个颞叶的均匀剂量对智商的变化有明显影响。总的来说，质子医治的认知后果优于光子医治。圣裘德儿童医院的Thomas Merchant 博士称：该研讨比拟质子和光子医治颅咽管癌发现，承受质子医治的患者对认知后果更好，同时能坚持高存活率。总的来说，质子医治关于儿童颅咽管瘤患者意义严重，跟惯例光子放疗相比，可明显改善患儿的智商，进步医治后的生活医治。

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