肺血管炎是一组以血管壁炎症性改变为主要病理表现的疾病。炎症会导致血管的破坏，所以有时也被称为坏死性血管炎。血管炎包括的疾病范围是十分广泛的，既可以是原发性血管炎，也可以伴有或继发于其他疾病。侵犯的血管主要以动脉为主，但也可能同时包含动脉、静脉和毛细血管。是一种既可以把小血管作为侵犯的主要目标，也可以以大血管为主要目标的疾病。肺血管炎，顾名思义，就是指肺血管被侵犯的血管炎。有些肺血管炎少见，诊断困难，临床上应引起足够重视。1994年，在美国的一个会议上，来自六个不同国家、不同中心、不同专业的学者经过认真讨论，总结出一系列原发性血管炎的命名和分类标准。下面将为大家详细的介绍肺血管炎的临床表现，希望大家可以有所了解。

在所有血管炎中，或多或少都会有一些皮肤病变的现象，全身和肌肉关节症状，实验室检查也会有一些异常的炎症反应指标。而出现这些异常应注意要排除血管炎。血管炎的全身症状主要有发热、厌食、体重减轻、疲劳等。肌肉症状包括风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛和周围神经病变。

实验室检查通常显示正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆R球蛋白增加、ESR增加、CRP增加和肝酶异常，而所有这些都表明炎症的急性相反应。而要诊断血管炎，首先要对不同血管炎的临床表现有充分的了解，根据具体患者的临床、实验室、组织病理或血管造影异常做出诊断，并注意与一些继发性血管炎的鉴别诊断。血管炎的诊断依赖于活检或血管造影。应尽可能进行这些检查，以确定血管炎的诊断。因为血管炎一旦确诊，需要长期治疗，而且治疗药物的毒副作用也很多。

对于疑似血管炎却无法进行活检的应进行血管造影。血管炎的血管造影通常显示节段性动脉狭窄，有时出现囊状动脉瘤样扩张和闭塞。一般采用腹部血管造影。有时，即使没有腹部表现，血管造影也可能出现异常，如肾脏、肝脏和肠系膜血管。血管造影显示囊状动脉瘤更严重。有效的治疗可以逆转血管造影的异常。但是血管造影的特异性不高。许多血管炎和继发性血管炎可引起类似的血管造影异常。

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