诊断白血病的“证据链”

　　成人T细胞白血病的临床检查

　　 ATL的一个重要病理特征是外周血可见多形性的淋巴细胞(一般占10%以上才可诊断)。ATL细胞染色质中等密度、核仁不清、核形不规则(核分叶)。

　　免疫表型为成熟T辅助细胞的特点，表达CD2、CD3、CD4、CD5抗原及HLA-DR、CD25核IL-2受体的p55亚单位;T细胞受体β链重排阳性和克隆性HTLV-I基因组整合。CD7常为阴性，CD8阳性病例亦有报道。白血病细胞可以抑制B细胞的免疫球蛋白分泌。

　　细胞遗传学异常包括：3q、6q、14q三体或部分三体，inv(14);另外，X染色体丢失，t(9;21)，5p异常，2q+，17q+和三体18亦可见到。染色体核形异常与生存期有关。

　　血清HLTV-I抗体阳性。

　　肥大细胞白血病的临床检查

　　1、血液检查特点：患者一般有贫血、血小板减少;白细胞总数(10—15)x109/L，肥大细胞占5%～90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90%(26.2%—91.8%)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个，偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体，颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见，嗜碱粒细胞的0粒不见。

　　2、细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性;过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

　　3、免疫表型：恶性肥大细胞表达CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表达单核细胞相关抗原CDl4、CDl5及嗜碱粒细胞相关抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同样也缺乏0116(CM-CSm)及皮肤肥大细胞标记抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均阴性，MCG-35对肥大细胞颗粒有较高特异性，培养后的肥大细胞呈强阳性。

　　急性混合型白血病的临床检验

　　1、 态学检查：可见粒细胞样原始细胞和淋巴细胞样原始细胞。二者之和应>30%，如以原粒细胞为主则原淋应>2%，如以原淋为住则原粒应>5%.

　　2、 细胞化学检查：淋巴细胞系标记(PAS、ACP、TdT)和髓细胞系标记(MPO、SBB、SE、NSE)等。

　　3、 细胞表面抗原：淋巴细胞系相关抗原和髓细胞系相关抗原的检测。

　　4、 双荧光标记或双色流式细胞仪检测：应用髓细胞系和淋巴细胞系MoAb分别以不同的荧光素标记原始细胞，再荧光显微镜下可见原始细胞同时显示2种细胞系标记;或用流式细胞仪，选择不同波长的滤光片，分析2种细胞系MoAb标记的原始细胞。

　　5、 Ig基因和T细胞受体(TCR)基因重组的分析：Ig基因和TCR基因重组与淋巴细胞的分化有关。

　　6、 双系列型(bilineal type)和双表(biphenopypic type)>白血病细胞的10%以上。

　　7、 除外Ph1(+)的白血病。

　　8、 除外慢性白血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病。

（实习编辑：戴月娟）

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