多音律心音,是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征,埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%~1.0%。本病是一种少见疾病,1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。多音律心音的原因?
本病的病因不清楚,偶有家族史报道,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形,右心室房化和功能性右心室腔缩小。此外,少数病例尚可合并其他先天性畸形,如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下,解剖学上的右心室,在功能上是体循环的左心室,临床上可有二尖瓣关闭不全的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。
先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两?的相互作用而引起对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查,避免近亲结婚,并接受遗传咨询,更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染药物酒精和母亲疾病等,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节,是一级预防的关键。
胎儿期的诊断:于妊娠16~20周采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养染色体分析、基因诊断和酶活性测定羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8~12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查,对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
先天性心脏病一旦明确诊断治疗的根本方法是施行外科手术彻底纠正心脏血管畸形从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者,宜根据病情避免过劳,以免引起心力衰竭如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症健,凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时,包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
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