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先天性感觉性神经病是什么病?

2021-11-24 12:27:4239健康网
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核心提示:先天性感觉性神经病是一组表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。先天性感觉性神经病是什么病?跟大家说说

先天性感觉性神经病是一组表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。先天性感觉性神经病是什么病?跟大家说说

从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。

受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病与以下疾病有关联,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。

由于皮肤、肌肉、组织长期失去神经的营养支持,故容易导致皮肤黏膜以及肌肉的萎缩。故临床治疗过程中,应注意加强功能锻炼,以避免肌肉萎缩造成病情进一步加重。由于本病属于先天性的发育异常,对已明确诊断本病的患者应行头颅CT等检查,明确是否合并有颅内的异常。

无特殊治疗。建议合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。孕期应做到定期检查,加强饮食的营养情况,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

袁俊丽主任医师 邯郸市第一医院  内科

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