巨大膀胱-巨大输尿管综合征又名巨大膀胱并发巨大输尿管征,其特征为膀胱-输尿管巨大增粗,但无下尿路梗阻及膀胱输尿管反流,亦无下尿路梗阻病变.有人认为巨大膀胱或巨大输尿管,应作为各自独立疾病来诊断.那巨大膀胱怎么办?
巨大膀胱原因。1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少,末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如,导致输尿管蠕动功能丧失,产生功能性梗阻,但未得到组织学的证实.2.末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常)因而造成功能性梗阻,并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致.
本病属先天性异常,目前尚无确切预防措施,有家族史者应做好遗传学咨询工作.参照出生缺陷性疾病的预防措施,预防应从孕前贯穿至产前.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容。
巨大膀胱鉴别诊断。1.梗阻性巨输尿管,先天性输尿管狭窄、瓣膜、闭锁、异位开口等,后天性的输尿管息肉、结石、感染、外伤等,均可造成梗阻性巨输尿管.2.反流性巨输尿管,原发或继发性膀胱输尿管反流,如继发于先天性后尿道瓣膜、尿道狭窄、尿道憩室、神经源性膀胱、下尿路梗阻性病变等.神经源性膀胱与本病征鉴别较为困难.
巨大膀胱检查。根据临床上出现反复发生的尿路感染,结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断.同村信夫提出的诊断条件为:①先天性;②双侧输尿管扩张;③膀胱扩张;④不可逆性;⑤无下尿路梗阻;⑥无神经源性膀胱;⑦无排尿障碍.
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