结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。此病在文献中也被称为动脉周围炎或多血管炎。结节性多动脉炎过去是全身性血管炎的总称,随着人们认识的加深,目前已将其视为一种独特的临床类型,而以往伴发类风湿性关节炎的结节性动脉炎,现在被称为类风湿性血管炎,伴有肺部受累的结节性多动脉炎被叫作Churg-Strauss综合征。
巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎:表层巩膜、巩膜和角膜缘血管的炎症可以引起巩膜外层炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。巩膜炎伴有周边角膜溃疡的角膜炎是此病常见的眼部表现,患者往往有严重眼痛,周边角膜溃疡不断向角膜中央进展,严重者可致角膜穿孔。巩膜外层炎可作为结节性多动脉炎的最初表现,因此,对出现巩膜外层炎的患者应想到此病的可能性。
此病可累及任何组织或器官,最常受累的为皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼。全身表现通常为非特异性的,主要有发热、头痛、不适、体重减轻、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
尚不完全清楚。此病的发病机制尚不完全清楚。有人认为,一些病毒如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、甲型和丙型肝炎病毒、微小病毒属等在其发生中可能起着一定作用,这些病毒可通过诱导血管内皮IgG的Fc受体、C3B受体的表达,促进白细胞的黏附,促进内皮细胞的MHC-Ⅱ类抗原表达、IL-1产生等机制参与疾病的发生;也有人认为,对内皮细胞的自身免疫反应也可能在其发生中起着一定作用;目前研究还显示它是T细胞介导的疾病。
此病是一种全身性血管的炎症性疾病,可导致患者死亡。在糖皮质激素和环磷酰胺等问世之前,几乎所有患者均死于肾脏和心脏并发症。经过积极有效治疗,其5年生存率已上升至80%~90%。巩膜炎、葡萄膜炎、溃疡性角膜炎均可致视力严重下降或完全丧失。
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