纵沟短怎么办？

纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病.迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果.属于原发性细胞免疫缺陷病.那么纵沟短怎么办？

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡，不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病人，取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织，但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别，本病属遗传病，即胸腺发育不良，但不合并甲状旁腺机能不全。实验室检查(1)外周血中淋巴细胞减少，尤其是T细胞减少，B细胞百分比增高。(2)细胞免疫功能有不同程度的降低。(3)体液免疫功能不定，血清免疫球蛋白往往不低。(4)血钙含量降低。(5)甲状旁腺素水平降低。

本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常,引起的先天性免疫缺陷.在胚胎第6～10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成.至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征.

宜食热量高的食物；宜食蛋白质含量丰富的食物；宜食维生素含量丰富的食物；适当补充钙和磷。白菜干甜味、较淡、热量也较低，含有β-胡萝卜素、铁、镁，能提升钙质吸收所需的成分，另外白菜中的钾能将盐分排出体外有利尿作用。

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