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怎样诊断下丘脑错构瘤?

2021-11-25 17:35:4739健康网
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核心提示:下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤,是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上,下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤。怎样诊断下丘脑错构瘤?接下来跟大家分享下我的看法。

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤,是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。实际上,下丘脑错构瘤是发生于下丘脑下部或灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤。怎样诊断下丘脑错构瘤?接下来跟大家分享下我的看法。

痴笑样癫痫(gelasticseizures)属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。

性早熟(precociouspuberty)表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%。性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。

根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。

避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

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舒志强副主任医师 马鞍山市人民医院  神经外科

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下丘脑错构瘤
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    • 肖波副主任医师上海市儿童医院

      擅长领域:副主任医师,研究生导师。以色列魏兹曼科学研究院博士,以色列儿童神经外科主治医师。擅长儿童神经外科及功能神经外科相关疾病的规范化手术及神经电调控治疗,包括:儿童神经系统肿瘤、儿童脑积水、儿童神经系统先天性疾患(脊髓栓系、神经管闭合不全、蛛网膜囊肿、各型Chiari畸形、Dandy-Walker畸形及下丘脑错构瘤等)的手术治疗,特别在神经内窥镜手术、婴幼儿颅缝早闭超早期手术治疗、儿童药物难治性癫痫和痉挛性脑瘫的手术及神经电调控治疗领域具有很高的学术造诣。

    • 姚红新副主任医师北京大学第一医院妇产儿童医院

      擅长领域:诊治各种小儿神经系统疾病:各种小儿颅内和椎管内肿瘤如髓母细胞瘤、颅咽管瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、畸胎瘤、脉络丛乳头状瘤等;各种先天畸形,如脑膜膨出,脊膜膨出、狭颅症、脊髓栓系等;血管病、癫痫等

    • 王立群主任医师河北医科大学第二医院

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