麻风病的类型

　　麻风病的分类在麻风病防治与科研工作中具有重要意义。随着对麻风病认识的深入以及医学技术水平的提高，麻风病的分类方法亦在不断发展。根据麻风病免疫“光谱”学说，1962年有人提出了“五级分类法”。

　　结核样型(tubrculoid leprosy , TT)

　　界线类偏结核样型(boderline tuberculoid leprosy ,BT)

　　中间界线类(boderline lerosy , BB)

　　界线类偏瘤型(boderline leprornatous leprosy , BL)

　　瘤型(lepromatous leprosy , LL)

　　未定型(inderminate leprosy , I)

　　必须指出，在上述免疫“光谱”中，最稳定的为TT和LL两个级型，其它各种类型都具有程度不同的不稳定性。一个BT的病人，特别是未经治疗时，可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL；反之，一个不典型的瘤型或BL病人，当其免疫力增强时可“升级”而移向BB或BT。通过这种方式(一般通过麻风反应)在“光谱”上已经移动过的病人，仍然可以重新获得或再次丧失免疫力而移向“光谱”上原来的位置。在“光谱”上最不稳定的是BB，很少有病人能长期地停留在这个点上，可能会转向BT或BL。未定类麻风系于“光谱”之外单列一项，认为它是早期麻风，其最终分型特征还不清楚，可以演变为“光谱”中的任何类型。

　　麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过十年。如果发病，大多是不知不觉的。在典型症状开始之前，有的往往有全身不适，肌肉和关节酸痛四肢感觉异常等全身前躯症状。这些表现没有特异性。免疫力较强者，向结核样型麻风一端发展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端发展。现根据五级分类法，对各型麻风症状特点分述如：

　　(一)结核样型麻风 本型病人的免疫力较强，麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块，数目常一、二块，边缘整齐、清楚、常有明显的感觉(湿、痛、触)障碍分布不对称，损害处毳毛脱落，这是很重要的特征。好发于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹颜色有浅色和淡红色，表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色，轮廓清楚，边缘高起有的向内倾斜，移行到变平的萎缩中心，有的趋向于边缘厚度不同的半环形、环形或弓状。表面多干燥有鳞屑，有时可见多数小丘疹堆积而成的损害。损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。

　　本型的周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等)，神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状，质硬有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害，称为纯神经炎。临床上表现神经粗大，相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时，神经营养、运动等功能发生障碍，则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪手”(尺神经受累)、“猿手”(正中神经受累)、“垂腕”(桡神经受累)、“溃疡”、“兔眼”(面神经受累)、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。

　　本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验为强阳性。细菌免疫功能正常或接近正常。组织病理变化为结核样肉芽肿，其特点是在表皮下看不见“无浸润带”，抗酸染色查不到抗酸杆菌。少数病人不经治疗可以自愈，若经治疗消退较快。一般预后良好，但形成的畸形常不易恢复。

　　(二)界线类偏结核样型麻风本型发生的与结核样型相似，为斑疹和斑块，颜色淡红、紫红或褐黄，边界整齐清楚，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区)，形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑，有的上附少许鳞屑。损害数目多发，大小不一，有的散在，以躯干、四肢、面部为多，分布较广泛，但不对称。虽有感觉障碍，但较TT轻而稍迟。眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称，不如TT粗硬而不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。

　　本型查菌一般为阳性，细胞密度指数(对数分类法，后同)1～3＋。麻风菌素试验为弱阳性、可疑或阴性。细胞免疫功能试验较正常人低下。组织病理变化与TT相似，但上皮样细胞周围的淋巴细胞较少、较松散。在表皮下可见有一狭窄的“无浸润带”，切片抗酸染色无或有少许麻风杆菌。预防一般较好。“升级反应”可变TT，“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。

　　(三)中间界线类麻风 本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚，部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条片状，则一侧清楚，一侧浸润不清。若为斑块，中央有“打洞区”，其内环清楚高起，渐向外体面斜，外缘浸润而不清，呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状，形似靶子或徽章，称为“靶形斑”“徽章样斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状，颜色灰褐，称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多，大小不一，分布广泛，多不对称。神经受损后，轻度麻木，比结核样型轻，比瘤型重。眉睫常不脱落。粘膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。

　　本型查菌为阳性，细菌密度指数2～4＋。麻风菌素试验反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。组织病理变化为组织细胞肉芽肿，表皮下“无浸润带”大部分存在，可见组织细胞不同程度地向上皮样细胞分化，一般较小，有的切片中可见典型、不典型泡沫细胞。淋巴细胞少而分散。切片抗本乡染色有较多的麻风杆菌，预后介于两极型之间。本型最不稳定，“升级反应”向BT发展，“降级反应”向BL发展。

　　(四)界线类偏瘤型麻风 本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害，数目较多，形态较小，边界不清，表面光亮，颜色为红或桔红色。分布较广泛，有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻，出现较迟。有的损害较大，中央呈“打洞区”，内缘清楚，外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落，常不对称。在晚期，面部的深在性弥漫性浸润亦可形成“狮面”。中晚期病人粘膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性，较均匀一致，触之较软，畸形出现较晚。

　　本型查菌强阳性，细菌密度指数为4～5＋。麻风菌素反应阴性，细胞免疫功能试验显示有缺陷。组织病理变化，肉芽肿性质倾向于泡沫细胞肉芽肿，有的组织细胞发展为不典型的上皮样细胞，有的发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈灶状，存在于泡沫细胞浸润之间，为本型的病理特点。切片抗酸染色有多量麻风杆菌。预后比LL好，比TT差，但仍不稳定，“升级反应”可变为BB，“降级反应”可变为LL。