关于恶性淋巴瘤的全面介绍

　　恶性淋巴瘤是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点，其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。霍奇金淋巴瘤高发于意大利北部、加拿大魁北克地区及美国康涅狄格州;非霍奇金淋巴瘤高发于西欧、美国及中东，中国、日本等均为低发地区。我国非霍奇金淋巴瘤患者约为霍奇金淋巴瘤的7倍。恶性淋巴瘤发病年龄在西方发达国家表现为双峰模式;在中国双峰模式则不很明显。男女性别比除埃及为3.68外，均在1.40～2.04,中国为1.74(1990～1992年)。我国恶性淋巴瘤患者死亡率居全部恶性肿瘤排序的第11位。广东省中医院肿瘤科李柳宁

　　传统中医并无恶性淋巴瘤的病名。但有类似本病的记载。恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”等范畴。

　　一、病因病机

　　(一)中医病因病机

　　中医学认为恶性淋巴瘤与外邪侵袭、七情内伤、正气内虚有关。恶性淋巴瘤的病因以正气内虚、脏腑功能失调为本，外感四时不正之气、六淫之邪为诱因。《阴疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃气血两虚也，患之不痛而平塌者，毒痰凝结也。”说明此病之发生与脏腑亏损、气血虚弱、阳气衰耗、痰毒凝结、气滞血瘀有密切关系。

　　(二)西医发病机理

　　恶性淋巴瘤发生的可能机理：由于持续或反复的自身抗原刺激，或异体器官移植的存在，或免疫缺陷患者反复感染，免疫细胞发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍，导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应有尽有缺少自身调节控制，最终出现无限增殖，导致恶性淋巴瘤发生。

　　二、临床表现

　　由于病变部位及范围的不同，恶性淋巴瘤的临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结，也可见于淋巴结以外的器官，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾脏、骨骼及皮肤等处，结外病变尤多发于非霍奇金淋巴瘤。

　　(一)主要症状和体征

　　淋巴结肿大 为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发症状，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下。首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金淋巴瘤发于颈淋巴结者占60%～70%，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧自纵膈或两肺而来，左侧常自腹膜后来。

　　(二)全身症状

　　1.发热 热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热(Pdl-Ebstein fever)，后者约见于1/6霍奇金淋巴瘤患者。

　　2.消瘦 体重减轻10%以上为本病症状之一。早期多见消瘦，晚期见恶病质。

　　3.皮肤瘙痒 这是霍奇金淋巴瘤较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵膈或腹部有病变的病例。

　　4.酒精疼痛 约17%～20%霍奇金淋巴瘤患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛。

　　(三)结外病变的临床表现

　　1.胃肠道 临床表现有饮食减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。侵及部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。

　　2.肝脾 肝实质受侵可引起肿大、肝区疼痛及压痛。肝内弥漫浸润或肿大淋巴结压迫总胆管时，可发生黄疸。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。霍奇金淋巴瘤早期脾肿大不常见，但随着病程进展而增多，一般在10%左右。

　　3.呼吸道 初次就诊，非霍奇金淋巴瘤很少有肺实质侵犯，但尸解中约50%患者有肺部病变，多从纵膈或肺门淋巴结转移而来。

　　4.骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛、按压痛、病理性骨折、骨肿瘤及继发性神经压迫症状。霍奇金淋巴瘤有骨质累及者占10%～35%，非霍奇金淋巴瘤更多，以胸椎、腰椎最常受累，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之，多从远处血行播散或自附近软组织肿瘤浸润所致。

　　5.皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹等，常先见于头颈部，非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。

　　6.扁桃体和口、鼻、咽部 临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颔下淋巴结肿大者。

　　7.肾 病变常为双侧性，多数为结节型浸润。有肾脏浸润者，仅23%有临床表现，10%有肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

　　8.神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通过神经旁淋巴管或椎间孔侵犯脊椎及脊髓，产生脊髓压迫征，引起截瘫和尿潴留等，在霍奇金淋巴瘤发生率约为3～7.5%。截瘫也可因肿瘤侵犯硬膜外而引起。肿瘤侵犯马尾时，可引起下肢抽痛、骶尾部麻木酸痛及行走困难等。大脑浸润是进展性弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤的常见并发症，最多侵犯脑膜，脑实质累及者少见。斑块状肿瘤浸润，可导致颅神经病变、眼肌麻痹及复视。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及较少见。

　　9.其他 恶性淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。纵膈淋巴瘤转移至心包，可引起局部肿瘤。浸润乳腺、甲状腺、泪腺、膀胱、睾丸和卵巢等而引起相应症状者很罕见。

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