多骨纤维性结构不良？

多骨纤维性结构不良，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。那多骨纤维性结构不良又来是什么？我们来了解一下。

骨骼损害，骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病理性骨折。

皮肤色素沉着发生于骨骼病变的同侧，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑称Cafe-au-lait斑点，形状不规则，常为小片状分布；皮肤色素沉着多见于背部，亦多见于口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时，色素斑可不明显，但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重、变深。色素沉着的外形与骨病变的多少有关。如色素沉着边缘清晰，一般仅单一骨受累；若边缘不清，呈地图状，一般为多部位骨受累。

性早熟。以女性多见，性早熟的年龄多在6岁以前，平均发育年龄为3岁。有出生后第1个月就出现性早熟的报道。女性月经来潮是性早熟的首要症状，发生在乳腺发育前，血浆雌激雌激素水平波动在正常或显著升高（>900pg/ml）之间，常呈周期性。幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并对GnRH刺激无反应（除成人患者），说明女孩的性早熟并不依赖促性腺激素。女性性早熟与骨龄相一致。

多骨纤维性结构不良的预后，主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。及时就医希望早日康复，做好心理准备放宽心。

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