脑白质营养不良

癫痫可分为原发性和继发性，或先天性、遗传性和后天性。神经 发育缺陷、错构瘤、分娩时宫内窒息、高热惊厥、脑白质营养不良以 及各种脑炎、肿瘤、外伤、中毒、脑血管病等都可引起癫痫。病人发 作形式不同，有强直-阵挛发作、短暂失神发作、部分性发作等。

(1)出生前因素： ①遗传性异常：常染色体显性遗传，包括结节性硬化、神经纤维瘤病、着色干皮病、sturge-weber综合征、萎缩性肌强直症;常染色体隐性遗传，包括苯丙酮尿症、脂质沉积症、粘多糖病、脑白质营养不良症等。

x-性联肾上腺脑白质营养不良绝大多数病例首次因神经系统症状就诊。神经系统综合症分为两大类，即脑型（婴儿型、幼年型或成人型）和肾上腺脊髓神经病（amn）。

krabbe脑白质营养不良患儿多数在3～6个月时发病，首发症状以易激若、阵哭、淡漠或呕吐等喂养困难为主，多数伴有营养不良；病情发展迅速，很快即出现进行性躯干和四肢肌张力降低、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性；1岁时即可发生眼震颤、斜视等，旋即视神经萎缩、失明；少数患儿听力亦丧失。