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后部多形性角膜营养不良概述?

2021-11-25 02:31:3239健康网
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核心提示:后部多形性角膜营养不良是一种先天性遗传性角膜内皮病变,其特点是角膜内皮细胞呈多形性改变。临床分为3型:囊泡状、宽带状及弥漫性。它代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与双眼虹膜角膜内皮综合征(ICE)类似。后部多形...

后部多形性角膜营养不良是一种先天性遗传性角膜内皮病变,其特点是角膜内皮细胞呈多形性改变。临床分为3型:囊泡状、宽带状及弥漫性。它代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与双眼虹膜角膜内皮综合征(ICE)类似。后部多形性角膜营养不良概述?跟大家说说

PPCD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦可见于常染色体隐性遗传者,一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧发病。有时一眼角膜表现为晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。

后部多形性角膜营养不良虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行。例如,在年龄较大而视力仍正常的患者聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些患者出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植手术。

主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查显示PPD的形态改变包括内皮有小的聚集性小泡或较大地图状水疱样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无角膜点状变性。这些改变位于角膜深部后弹力层。

多食优质蛋白质。优质蛋白质主要是指各种动物性食物,如鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类,饮食宜清淡,少食辛辣、煎炒、油炸、烈酒等不消化和刺激性食物;多食水果,蔬菜等富含维生素和纤维性食物,多饮水、规律饮食,不要暴饮暴食,按时吃饭,有一定的帮助。

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杨洋副主任医师 马鞍山市人民医院  眼科

眼科副主任医师。毕业于安徽医科大学,曾在北京同仁医院、安徽医科大学第一附属医院进修,安徽省援疆医疗队眼科专家,在核心期刊发表多篇论文。

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后部多形性角膜营养不良
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